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Errores innatos del metabolismo

Errores innatos del metabolismo
La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo que se presenta en alrededor de 1 cada 10,000 a 15,000 personas. Quienes padecen de PKU no pueden metabolizar de manera suficiente el aminoácido fenilalanina (phe), presente naturalmente en toda clase de proteínas.

Si los pacientes con PKU consumen cantidades normales de proteína en sus dietas, la phe se acumulará en su sangre y en su cerebro hasta alcanzar niveles tóxicos. Si no se trata este cuadro, los altos niveles de phe pueden provocar daño cerebral y discapacidad intelectual en bebés y en niños con PKU1.

Por consiguiente, es fundamental que quienes padecen PKU sigan una dieta restrictiva con baja ingesta de proteína, a fines de mantener los niveles de phe dentro de un rango saludable. La dieta para la PKU se basa en alimentos con bajo contenido de proteína junto con sustitutos de proteína que consisten en aminoácidos libres artificiales libres de phe. Estas fórmulas con aminoácidos libres suelen tener mal sabor y olor.

Además, algunos pacientes experimentan problemas de mal aliento, muy probablemente por los aminoácidos libres con azufre de las fórmulas, que se convierten en compuestos de azufre volátiles de mal olor a causa de las bacterias de la boca. Estos problemas, junto con los retos de la aceptación social al seguir la dieta, provocan que una cantidad significativa de pacientes no cumplan con la dieta para la PKU, en especial, durante la adolescencia2.

Otro problema causado por el sabor y el olor desagradables de las fórmulas con aminoácidos es que algunos pacientes optan por beber su fórmula una vez al día en lugar de hacerlo en tres o más ocasiones, como se recomienda. Esto, potencialmente, puede disminuir el uso de proteína, el estado nutricional y el control de los niveles de phe, además de aumentar las sensaciones de apetito durante el día3.

Durante más de una década, Arla Foods Ingredients ha colaborado con expertos líderes para desarrollar mejores opciones nutricionales para los pacientes con PKU centrándose en Lacprodan®CGMP-20. Nuestro ingrediente único es un producto con glicomacropéptidos de caseína altamente purificados, apropiado como fuente de proteína para pacientes con PKU gracias a su muy bajo contenido de phe. Lacprodan® CGMP-20 puede reemplazar una gran cantidad de aminoácidos libres en la dieta para la PKU y brinda diversos efectos nutricionales beneficiosos en comparación con los aminoácidos libres.

En Arla Foods Ingredients creemos que es importante fundamentarse en más pruebas científicas continuamente para descubrir beneficios adicionales para la salud de CGMP-20 en la nutrición para la PKU. Trabajamos con universidades y colaboradores de investigación para hallar las soluciones más apropiadas para los pacientes con PKU. Contamos con un equipo de científicos de nutrición dedicados que trabajan con los errores innatos y deseamos establecer colaboraciones conjuntas futuras con nuestros clientes, a fines de documentar con mayor profundidad los beneficios para la salud de CGMP-20 y de lanzar al mercado productos de alta calidad, documentados, eficaces e innovadores. 



Enlaces externos relevantes:

  1. Blau N, Van Spronsen FJ, Levy HL. Phenylketonuria. Lancet. 2010;376(9750):1417-1427. doi:10.1016/S0140-6736(10)60961-0.
  2. van Calcar SC, Ney DM. Food products made with glycomacropeptide, a low-phenylalanine whey protein, provide a new alternative to amino Acid-based medical foods for nutrition management of phenylketonuria. J Acad Nutr Diet. 2012;112(8):1201-1210. doi:10.1016/j.jand.2012.05.004.
  3. MacDonald A, Rylance G, Davies P, Asplin D, Hall SK, Booth IW. Administration of protein substitute and quality of control in phenylketonuria: A randomized study. J Inherit Metab Dis. 2003;26(4):319-326. doi:10.1023/A:1025186217369.
  4. Calcar S van, MacLeod E. Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containing glycomacropeptide compared with amino acids. Am J …. 2009. doi:10.3945/ajcn.2008.27280.1.
  5. Ney DM, Stroup BM, Clayton MK, et al. Glycomacropeptide for nutritional management of phenylketonuria: a randomized, controlled, crossover trial. Am J Clin Nutr. 2016:334-345. doi:10.3945/ajcn.116.135293.
  6. Zaki OK, El-Wakeel L, Ebeid Y, et al. The Use of Glycomacropeptide in Dietary Management of Phenylketonuria. J Nutr Metab. 2016;2016(2008). doi:10.1155/2016/2453027.
  7. Lim K, Calcar S van, Nelson K. Acceptable low-phenylalanine foods and beverages can be made with glycomacropeptide from cheese whey for individuals with PKU. Mol Genet …. 2007. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1096719207001989. Accessed February 4, 2015.
  8. MacLeod EL, Clayton MK, van Calcar SC, Ney DM. Breakfast with glycomacropeptide compared with amino acids suppresses plasma ghrelin levels in individuals with phenylketonuria. Mol Genet Metab. 2010;100(4):303-308. doi:10.1016/j.ymgme.2010.04.003.

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